Onderzoek: Diepe hersenstimulatie bij cerebrale parese

Door het onderzoeksteam van prof. Jeroen Vermeulen

 Prof. Jeroen Vermeulen

Dystonie is een vrij zeldzame neurologische aandoening die zich kenmerkt door motorische stoornissen, aanhoudende samentrekking van spieren of spiergroepen en/of herhaalde bewegingen. Soms kan een lichaamsdeel als gevolg van de aandoening een onnatuurlijke stand aannemen. Een verschil met tics dat het verschijnsel door de patiënt niet te onderdrukken is. De afdeling neurologie wil graag een speciale behandeling van diepe hersenstimulatie voor deze kinderen. 

Dystonie kan op de kinderleeftijd beginnen en veroorzaakt veel invaliditeit. Bij dystonie treden klachten op van ongewenste bewegingen van de armen, benen, nek en of romp. Kinderen kunnen hierdoor minder goed functioneren in het dagelijks leven en worden belemmerd in hun zelfstandigheid en participatie. Zo kan handfunctie, het lopen maar zelfs ook de spraak worden beperkt. Bij sommige kinderen wordt de dystonie veroorzaakt door een genetische afwijking. Dit noemen we een primaire dystonie. Bij andere kinderen wordt de dystonie veroorzaakt door schade aan diep gelegen hersenkernen, de zogenaamde basale kernen. Dit noemen we een secundaire dystonie. Als de schade aan de basale kernen ontstaan is in de hersenen voor de eerste verjaardag noemen we dit een dyskinetische cerebrale parese. De beperking bij deze kinderen is vaak groot en veel van deze kinderen zijn rolstoel gebonden. De oorzaak van de beschadiging is onder andere zuurstoftekort rond de geboorte en een hyperbilirubinemie na de geboorte. Op latere leeftijd zijn bijna verdrinking en een verkeersongeval de meest voorkomende oorzaken. De vraag is overigens ook nog of er ook aan motorische banen (de piramidebaan) bijkomende schade is, die een deel van de verschijnselen kan verklaren. 

Bij kinderen met een primaire dystonie wordt gestart met orale medicatie en lijkt een zogenaamde diephersenstimulatie (DBS) de beste behandeling. Echter, hierbij blijkt slechts 50% een optimaal effect te hebben. Bij een deel van deze kinderen is DBS niet effectief, waarbij de oorzaak van de falende therapie vaak onduidelijk is. Bij kinderen met een secundaire dystonie werkt orale medicatie maar heel beperkt. Recent hebben wij bij kinderen met een ernstige dyskinetische cerebrale parese laten zien dat intrathecale baclofen (ITB) effectief is voor het behalen van individuele doelen, bijvoorbeeld aankleden en verplaatsen. Echter, bij een deel van de kinderen heeft ook ITB niet het gewenste effect. Daarnaast lijkt DBS gericht op de globus pallidus niet effectief.